Sindrome di Cogan: Rituximab migliora la grave perdita dell'udito


Rituximab ( Mabthera ) è un anticorpo monoclonale che induce deplezione dei linfociti B.
Il farmaco è attualmente approvato nel trattamento del linfoma non-Hodgkin e dell'artrite reumatoide.

È stato riportato un caso di sindrome di Cogan in cui è stato impiegato Rituximab.

La paziente era una donna italiana di 25 anni, con iperemia congiuntivale, cheratite interstiziale, moderata perdita dell'udito neurosensoriale bilaterale accompagnata da acufeni, capogiri, nausea e vertigini, scarsamente reattiva alla terapia steroidea orale e topica. È stata emessa una diagnosi di tipica sindrome di Cogan.

La somministrazione di un trattamento combinato immunosoppressivo ha risolto l'infiammazione oculare, i capogiri, la nausea e le vertigini, ma ha dato scarsi risultati nel controllo della perdita progressiva dell'udito. Un miglioramento notevole nella funzione uditiva è stato documentato dall’audiometria con tono puro dopo l'infusione di Rituximab.

Nella sindrome di Cogan, la funzione uditiva è spesso il parametro più difficile da controllare con la terapia. In questo caso è stato osservato un effetto positivo del Rituximab. Il farmaco ha anche consentito di ridurre sensibilmente il numero di farmaci immunosoppressivi adiuvanti. ( Xagena 2010 )

Orsoni JG et al, Orphanet Journal of Rare Diseases 2010; 5: 18


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